Advances in the diagnostics and management of congenital heart diseases

Preview	PDF (disszertáció) Download (1MB) | Preview
Preview	PDF (tézis) Download (434kB) | Preview
Preview	PDF (tézis) Download (641kB) | Preview

Abstract in Hungarian

A felnőtt kardiológiai gondozásban egyre nagyobb számban jelentkeznek olyan fiatal felnőttek, akiket korábban a gyermekkardiológián gondoztak különböző szívfejlődési rendellenességekkel. A felnőtt kardiológusok számára kihívást jelenthet ezen betegek gondozása, tekintettel a késői speciális hemodinamikai és/vagy aritmológiai szövődményekre. A dextro- vagy teljes nagyér-transzpozíció (TGA) a leggyakoribb cianózissal járó veleszületett szívfejlődési rendellenesség, mely a kongenitális vitiumok 5-7%-át teszi ki. A veleszületett TGA esetén az aorta a jobb kamrából (JK-ból), az artéria pulmonalis a bal kamrából (BK-ból) ered. Ennek megfelelően két, egymással nem kommunikáló vérkör van jelen, mely csak akkor egyeztethető össze az élettel, amennyiben közöttük valamilyen összeköttetés áll fenn. A fentieknek megfelelően a TGA kezelésének lényege az, hogy korai csecsemőkorban, a két vérkör kommunikációjának fenntartása érdekében először palliatív műtétet végeznek, majd a gyermek súlygyarapodását követően rekonstrukciós eljárásokkal helyreállítják a keringést. Az 1960-s évektől az 1990-s évekig az általánosan elterjedt helyreállító műtét a pitvari szintű rekonstrukciós (switch), terelőcsatornák képzésén alapuló műtéti eljárások voltak (Mustard- és a Senning-féle technikák). Az 1990-es évektől ezeket az eljárásokat felváltotta az artériás switch műtét, mely során a két nagyeret (az aortát és az artéria pulmonálist) a koszorúerek eredése felett átvágják és felcserélik, majd a pulmonális artériát a JK-ra, az aortát a BK-ra, majd a coronáriákat az aortába szájaztatják. Evidenciák hiányában joggal vetődhet fel a kérdés, hogy a kétféle pitvari szintű rekontrukción alapuló műtéti technika alkalmazását követően van-e különbség a várható túlélésben, szövődményekben, életminőségben. A több évtizedes továbbkövetéses vizsgálatunk sikeraránya 74%-nak bizonyult (63/85 eset). A Senning-műtöttek esetén az utánkövetés sikeresebbnek bizonyult, mely tény azzal magyarázható, hogy a Mustard-műtéteket régebben végezték, így a dokumentáció és a rendelkezésre álló adatok hiányosabbak a Senning-műtöttekéhez képest. A túlélési görbe analízise alapján elmondható, hogy a két betegcsoport mortalitása között nem volt szignifikáns különbség. A két betegpopulációban összesen egy-egy alkalommal merült fel terelőfolttal kapcsolatos lényeges szövődmény. Az utánkövetések során az átlagos New York Heart Association (NYHA) stádium és a II. NYHA stádium gyakorisága a Mustardműtöttekben magasabbnak bizonyult, de nem érte el a statisztikailag szignifikáns mértéket. Eredményeink értékelésekor azonban figyelembe kell venni, hogy kis esetszámot vizsgáltunk, és a Mustard-műtöttek átlagos életkora és a továbbkövetési ideje lényegesen magasabb volt a Senning-műtöttekéhez képest. A két betegcsoport összehasonlításakor nem találtunk különbséget az aritmia és pacemaker beültetések gyakorisága tekintetében. Az aritmia típusa minden esetben pitvarfibrilláció, vagy pitvari flutter volt, a Senning-műtét után három alkalommal, míg a Mustard-műtöttek esetén négy alkalommal történt sikeres radiofrekvenciás abláció. A pacemaker-beültetések indikációja valamennyi esetben atrioventricularis blokk vagy sinus csomó betegség volt. Több esetben az aritmia szubsztrátum eléréséhez transbaffle punkcióra volt szükség. A Senning-műtött betegek nagyobb arányban értek el magasabb iskolai végzettséget és többen tudnak végezni fizikai munkát. Az életminőség egyéb jellemzői közül mind a vizuális analog skála, mind az EQ-5D-5Q és Baecke-kérdőív értékei szignifikánsan kedvezőbb értékeket igazoltak a Senning-műtött betegcsoportban, mely kedvezőbb egészségi állapotot és funcionális kapacitást jelez ezeknél a betegeknél a hosszútávú továbbkövetés során...

View Item