Advances in the diagnostics and management of congenital heart diseases

Dr Havasi Kálmán
Advances in the diagnostics and management of congenital heart diseases.
Doktori értekezés, Szegedi Tudományegyetem.
(2017)

[img]
Előnézet
PDF (disszertáció)
Download (1MB) | Előnézet
[img]
Előnézet
PDF (tézis)
Download (434kB) | Előnézet
[img]
Előnézet
PDF (tézis)
Download (641kB) | Előnézet

Absztrakt (kivonat) idegen nyelven

A felnőtt kardiológiai gondozásban egyre nagyobb számban jelentkeznek olyan fiatal felnőttek, akiket korábban a gyermekkardiológián gondoztak különböző szívfejlődési rendellenességekkel. A felnőtt kardiológusok számára kihívást jelenthet ezen betegek gondozása, tekintettel a késői speciális hemodinamikai és/vagy aritmológiai szövődményekre. A dextro- vagy teljes nagyér-transzpozíció (TGA) a leggyakoribb cianózissal járó veleszületett szívfejlődési rendellenesség, mely a kongenitális vitiumok 5-7%-át teszi ki. A veleszületett TGA esetén az aorta a jobb kamrából (JK-ból), az artéria pulmonalis a bal kamrából (BK-ból) ered. Ennek megfelelően két, egymással nem kommunikáló vérkör van jelen, mely csak akkor egyeztethető össze az élettel, amennyiben közöttük valamilyen összeköttetés áll fenn. A fentieknek megfelelően a TGA kezelésének lényege az, hogy korai csecsemőkorban, a két vérkör kommunikációjának fenntartása érdekében először palliatív műtétet végeznek, majd a gyermek súlygyarapodását követően rekonstrukciós eljárásokkal helyreállítják a keringést. Az 1960-s évektől az 1990-s évekig az általánosan elterjedt helyreállító műtét a pitvari szintű rekonstrukciós (switch), terelőcsatornák képzésén alapuló műtéti eljárások voltak (Mustard- és a Senning-féle technikák). Az 1990-es évektől ezeket az eljárásokat felváltotta az artériás switch műtét, mely során a két nagyeret (az aortát és az artéria pulmonálist) a koszorúerek eredése felett átvágják és felcserélik, majd a pulmonális artériát a JK-ra, az aortát a BK-ra, majd a coronáriákat az aortába szájaztatják. Evidenciák hiányában joggal vetődhet fel a kérdés, hogy a kétféle pitvari szintű rekontrukción alapuló műtéti technika alkalmazását követően van-e különbség a várható túlélésben, szövődményekben, életminőségben. A több évtizedes továbbkövetéses vizsgálatunk sikeraránya 74%-nak bizonyult (63/85 eset). A Senning-műtöttek esetén az utánkövetés sikeresebbnek bizonyult, mely tény azzal magyarázható, hogy a Mustard-műtéteket régebben végezték, így a dokumentáció és a rendelkezésre álló adatok hiányosabbak a Senning-műtöttekéhez képest. A túlélési görbe analízise alapján elmondható, hogy a két betegcsoport mortalitása között nem volt szignifikáns különbség. A két betegpopulációban összesen egy-egy alkalommal merült fel terelőfolttal kapcsolatos lényeges szövődmény. Az utánkövetések során az átlagos New York Heart Association (NYHA) stádium és a II. NYHA stádium gyakorisága a Mustardműtöttekben magasabbnak bizonyult, de nem érte el a statisztikailag szignifikáns mértéket. Eredményeink értékelésekor azonban figyelembe kell venni, hogy kis esetszámot vizsgáltunk, és a Mustard-műtöttek átlagos életkora és a továbbkövetési ideje lényegesen magasabb volt a Senning-műtöttekéhez képest. A két betegcsoport összehasonlításakor nem találtunk különbséget az aritmia és pacemaker beültetések gyakorisága tekintetében. Az aritmia típusa minden esetben pitvarfibrilláció, vagy pitvari flutter volt, a Senning-műtét után három alkalommal, míg a Mustard-műtöttek esetén négy alkalommal történt sikeres radiofrekvenciás abláció. A pacemaker-beültetések indikációja valamennyi esetben atrioventricularis blokk vagy sinus csomó betegség volt. Több esetben az aritmia szubsztrátum eléréséhez transbaffle punkcióra volt szükség. A Senning-műtött betegek nagyobb arányban értek el magasabb iskolai végzettséget és többen tudnak végezni fizikai munkát. Az életminőség egyéb jellemzői közül mind a vizuális analog skála, mind az EQ-5D-5Q és Baecke-kérdőív értékei szignifikánsan kedvezőbb értékeket igazoltak a Senning-műtött betegcsoportban, mely kedvezőbb egészségi állapotot és funcionális kapacitást jelez ezeknél a betegeknél a hosszútávú továbbkövetés során. Az utóbbi időben élénk tudományos érdeklődés övezi a myocardialis deformáció korszerű echokardiográfiás eljárásokkal, speckle-tracking echokardiográfiával (STE) történő kvantitatív vizsgálati lehetőségeit különböző kórképekben. Ma már lehetőség van az analízist három-dimenziós echokardiográfia során kivitelezni, melyben a három-dimenziós speckletracking echokardiográfia (3DSTE) segít. A Fallot-tetralógia az egyik leggyakoribb cianotikus kongenitális szívbetegség, melynek kezelésében a palliatív eljárásokat (pl. Blalock-Tausig shunt, Potts shunt, Waterstone shunt) teljes korrekciós műtét követi az esetek túlnyomó részében. Korrigált Fallot-tetralógia (cTOF) fennállása esetén felnőttekben igazolást nyertek a jobb és bal kamra funkcionális jellemzőinek eltérései. A fentiek ellenére azonban a pitvarok kvantitatív jellemzőiről elérhető klinikai információ limitált. Ennek megfelelően célunk az volt, hogy megvizsgáljuk milyen volumetrikus és funkcionális eltéréseket mutat a jobb (JP) és bal (BP) pitvar cTOF fennállása esetén 3DSTE segítségével, amennyiben egyeztetett egészséges egyének értékeihez hasonlítjuk paramétereiket. A JP vizsgálatakor szignifikánsan emelkedett, a szívciklust is figyelembe vevő JP-i téfogatok voltak mérhetők, a JP-i stroke volumen értékek változatlansága mellett. A valamennyi pitvair funkciót jellemző JP-i ürülési frakció értékek csökkentek voltak cTOF fennállása esetén a kontrollok paramétereihez hasonlítva. A globális és átlagos szegmentális longitudinális és area, valamint a globális radiális csúcs strain csökkent volt a cTOF-s betegekben. A pitvari kontrakció idején mérhető strain-k közül a globális circumferenciális és 3D strain mutatott szignifikáns eltérést. A módszer vizsgálatakor megfelelő intra- és interobszerver variabilitást tudtunk kimutatni a JP-i térfogatértékek mérése során. A BP vizsgálatakor szignifikánsan emelkedettebb maximális, minimális és pitvari kontrakció előtti BP-i térfogatok voltak mérhetők cTOF fennállása esetén a kontrollokhoz képest. Valamennyi BP-i ürülési frakció csökkentnek bizonyult a cTOF-s betegekben, míg a pitvari stroke volume-nek nem mutattak eltérést. Szinte valamennyi, a rezervoár funkciót jellemző BP-i csúcs strain-ek és az aktív kontrakciót jellemző, annak idején mérhető strain-ek csökkentek voltak cTOF fennállása esetén a kontrollok értékeihez képest. A mindkét pitvar esetén észlelhető emelkedett pitvari térfogatokat és csökkent pitvari funkciót az atrioventricularis billentyűk elégtelenségével, a pitvarok falának fibrosisával, a sérült pericardium hatásával és magának a betegségnek a fennállásával tudjuk magyarázni. Egészségesekben a bal kamra basalis része az óramutató járásának megfelelően, míg a csúcs azzal ellentétes irányba, az óramutató járásával ellentétesen csavarodik. Ezt a „törölköző kicsavarásához” hasonló mozgást nevezzük BK-i csavarodásnak (twist). A 3DSTE amellett, hogy alkalmas bizonyos szívüregek volumetrikus és funkcionális megítélésére, használhatónak bizonyult ennek a BK-i rotációs mechanikának a kvantitatív jellemzésére is. Korábban igazolást nyert, hogy bizonyos kórképek fennállása esetén (pl. noncompaction cardiomyopathia, infiltratív kórképek, stb.) ez a csavarodás hiányozhat, melyet BK-i merevtest rotációnak nevezünk. Vizsgálataink során elsőként igazoltuk egy-egy eset kapcsán a BK-i merevtest rotáció meglétét hypoplasias jobb szívfél szindróma és univentricularis szív fennállása esetén.

Mű típusa: Disszertáció (Doktori értekezés)
Doktori iskola: Klinikai Orvostudományok Doktori Iskola
Tudományterület / tudományág: orvostudományok > klinikai orvostudományok
Magyar cím: Előrelépések a kongenitális szívbetegségek diagnosztikájában és gondozásában
Idegen nyelvű cím: Advances in the diagnostics and management of congenital heart diseases
Témavezető(k):
Témavezető neveBeosztás, tudományos fokozat, intézményEmail
Prof.Dr Forster TamásSZTE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ, tanszékvezető egyetemi tanár, Ph.Dforster.tamas@med.u-szeged.hu
Prof.Dr Nemes AttilaSZTE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ, egyetemi tanár, Ph.Dnemes.attila@med.u-szeged.hu
EPrint azonosító (ID): 4009
Publikációban használt név : Dr Havasi Kálmán
A feltöltés ideje: 2017. máj. 30. 08:09
Utolsó módosítás: 2017. jún. 22. 11:37
Egyebek (raktári szám): B 6240
URI: http://doktori.bibl.u-szeged.hu/id/eprint/4009
Védés állapota: nem védett (Nem idézhető amíg nem kap DOI számot.)

Actions (login required)

Tétel nézet Tétel nézet